根據統計,每千名新生兒之中,大約有6-13個孩子罹患先天性心臟病,約為1%。它顧名思義是與生俱來的,也就是一出生就有心臟病,但不一定在出生時就有症狀或被診斷出來。目前大多數的先天性心臟病仍不明原因,少數可能與染色體異常、基因缺陷、或母體感染有關。
先天性心臟病大致可分為非發紺型及發紺型(因缺氧而呈現藍紫色)兩大類,由於種類眾多,以下簡介較常見的供家長們參考。
1.非發紺型心臟病
●心室中膈缺損(VSD)
這是最常見的先天性心臟病,約佔25%。在心室中膈有一破洞,左心室部份含氧血經心室中膈破洞流向右心室,也就是動脈血流向靜脈血。
小型的心室中膈缺損有機會自行關閉,只需定期門診追蹤;而中至大型的缺損就可能引起呼呼困難、心臟衰竭。若發現寶寶每次喝奶都要花很久的時間、或時常中斷、呼吸喘又冒冷汗等都是嬰兒心臟衰竭的症狀。因肺部血量增多,容易造成細支氣管炎或肺炎。
針對嚴重的心室中膈缺損病童,初步治療會給予強心劑或利尿劑等藥物。倘若藥物控狀況仍然不理想,就會建議用外科手術方式進行修補。中小型缺損若符合條件的較大孩童,目前亦可考慮心導管技術裝置關閉器。
●心房中膈缺損(ASD)
是指左右心房間有個破洞,通常在卵圓孔的位置,左心房部分含氧血液循著破洞流到右心房,同樣也是動脈血流向靜脈血。
罹患心房中膈缺損的病童,臨床上幾乎沒有症狀,心雜音又不明顯,在兒童時期不易被發現,大的缺損隨著年紀增長,才會漸漸出現不適症狀,如運動時有呼吸困難或疲倦的現象發生。
小型的缺損幾乎都會自然閉合,中型的有機會於二歲前閉合,而大型缺損則很少完全閉合,目前的醫療技術進步,針對大型心房中膈缺損,大多可以免開刀,而採取心導管技術,將關閉器經由鼠蹊部的血管藉由導管置入。心導管技術比開刀簡單、耗時短、麻醉風險低、胸前沒有刀疤且恢復迅速。
●開放性動脈導管(PDA)
動脈導管是一條連接主動脈與肺動脈之間的血管,當寶寶還在媽咪的肚子裡時動脈導管是打開的,右心室打出的血可經由這條導管直接連到主動脈。出生後動脈導管就會漸漸關閉,若沒有自然關閉,就叫做開放性動脈導管。
小的動脈導管除了心雜音外並無其他症狀,而大的動脈導管但如果通過導管的血量太多,使得心臟工作量負荷加大,則身體的活動及生長均會受到影響。
治療方面,對藥物無效的開放性動脈導管目前亦可用心導管術關閉,不過新生兒或是早產兒的血管太細,導管無法進入,倘若緊急狀態也只能採用傳統開刀手術。
●肺動脈狹窄(PS)
肺動脈狹窄會使右心室到肺動脈之間的血流受到阻礙,久而久之右心室承受相當大的壓力造成右心室肥厚。
輕度或中度狹窄的病人除了心雜音外通常沒有症狀,只需定期門診追蹤。若是重度狹窄(右心室與肺動脈之間壓力差超過50 mmHg)可能出現運動時不舒服、或肝腫大、末梢水腫等右心衰竭症狀,需要接受心導管擴張術治療。
2.發紺型心臟病
●法洛氏四合症(TOF)
這是最常見的發紺型先天性心臟病,其四種異常包括心室中膈缺損、主動脈跨位、右心室出口阻塞、及右心室肥厚。
由於心臟內右至左分流,大部分病童都呈現發紺現象,若右心室出口阻塞愈嚴重,其症狀便會愈早顯現,當缺氧發作時病童常會蹲下以減緩不適。
一般情況是直到寶寶約六個月大之後,視情況請外科醫師以手術進行修補,若肺動脈發育不良,則會先採取分流手術,待肺動脈養大後再進行完全的矯正手術。
●大動脈轉位(TGA)
由心臟接出去的二條大動脈,即左心室發出的主動脈與右心室發出的肺動脈,若這二條大動脈位置互調,結果主動脈由右心室出來,肺動脈由左心室出來,就是大動脈轉位。
主動脈由右心室發出,其結果是已被組織用過的缺氧血,無法送至肺臟交換氧氣,回到右心後又送至體循環,而來自肺部的含氧血進入左心後又回到肺部,若體循環與肺循環未混合的話就會在出生後沒多久就呈現發紺、組織缺氧、甚至危及生命。
起始治療會使用藥物維持動脈導管開放,若用藥後仍持續缺氧,緊急時就必須進心導管室行氣球心房中膈造口術,增加左右心房血液混合,最後再交由心臟外科醫師開刀,將接錯的血管矯正回來。
新生兒自費超音波篩檢,可及早發現問題,早期治療
目前新生兒自費超音波篩檢很普遍,這些先天性心臟病大多可以及早發現,對於後續的照顧有很大的幫助。